Международный день невролога отмечается ежегодно 1 декабря. По этому случаю о редкой патологии — миастении — рассказал «Известиям» врач-невролог психоневрологического отделения для детей старшего возраста РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России Андрей Козловский.
«Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, клинически характеризуется патологической слабостью и утомляемостью произвольной мускулатуры. Это связано с повреждением специфическими антителами ацетилхолиновых рецепторов в месте, где соединяется нерв с мышцей.
Частота встречаемости: от 0,5 до 5 случаев на 100 тыс. населения», — уточнил специалист.
По его словам, наиболее распространенный начальный симптом — сужение глазной щели с одной или двух сторон (птоз). Отличительной особенностью заболевания является динамичность проявления симптомов в течение дня. После отдыха или сна выраженность симптоматики существенно уменьшается, вплоть до полного восстановления в легких случаях.
К другим проявлениями болезни относятся слабость в конечностях и/или туловище, изменение голоса (приобретает носовой оттенок), проблемы с глотанием (поперхивание едой, жидкая пища может попадать в нос), непереносимость элементарных повседневных нагрузок.
Как пояснил Козловский, миастении подвержены люди любого возраста и пола, однако женщины заболевают несколько чаще мужчин.
«До сих пор не выделено групп риска, то есть заболеть может кто угодно. Частота встречаемости у детей и взрослых примерно одинаковая, так же, как и проявления болезни. Таким образом, дети болеют абсолютно так же, как и взрослые. Единственное возможное отличие — это встречающиеся у взрослых тимомы (опухоли вилочковой железы), что осложняет течение заболевания. У детей нет таких проявлений», — указал невролог.
По его словам, часто пациентам назначается операция, а именно тимэктомия — удаление вилочковой железы, непосредственно участвующей в развитии и течении заболевания. Показаниями для этого являются тяжелое или средней тяжести течение болезни; наличие нарушения глотания и изменения голоса; выраженная слабость в конечностях; прогрессирующее течение болезни;
кризовое течение, при котором отмечаются периоды резкого ухудшения состояния.
«В остальных ситуациях — при глазной форме, легком течении без затрагивания процессов глотания, дыхания и речи — возможно какое-то время вести пациента только на медикаментах. Однако, учитывая, что миастения имеет всё-таки прогрессирующий характер, чаще всего мы приходим к тому, что хирургическое вмешательство необходимо», — отметил Козловский.
Врач подчеркнул, что миастения — не приговор: при правильной тактике лечения даже в особо тяжелых, резистентных случаях возможно улучшить состояние пациента и, как правило, удается достичь стойкой многолетней ремиссии и последующей отмены препаратов. Вероятность улучшения, вплоть до полного восстановления, после тимэктомии составляет примерно 70%.
14 ноября детский врач-эндокринолог эндокринологического отделения РДКБ РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России Евгения Шарибжанова рассказала «Известиям» о синдроме Кушинга — серьезной патологии, провоцирующей ожирение, атрофию мышц и аритмию. Она пояснила, что речь идет о сочетании клинических симптомов, возникающих из-за хронического воздействия на организм избыточного количества гормонов коры надпочечников.
